Младенец родился стариком. Реальные Бенджамины Баттоны: загадочные истории детей, которые родились стариками. Когда родился, был похож на пришельца
Прогерия (греч. progērōs преждевременно состарившийся) — патологическое состояние, характеризующееся комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма. Основнымиформами является детская прогерия (синдром Гетчинсона — Гилфорда) и прогерия взрослых (синдром Вернера).
Детская прогерия наблюдается очень редко. Этиология и патогенез не известны. В большинстве случаев встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в т.ч. от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования.
В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки. Хотя детская П. может быть врожденной, у большинства больных клиническими признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни.
Резко умедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита.
Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
За год Лена стареет на пять лет
Вчера в московской клинике врачи сделали первую операцию пациентке, страдающей синдромом преждевременного старения.
Сначала у меня стали как-то странно отвисать мочки ушей. Потом я заметила поразительно глубокие морщины между бровями, - рассказывает 23-летняя девушка.
При первом взгляде на Лену Мельникову даже сомневаться начинаешь. А ну как это хитроумная скучающая 40 - 50-летняя дама, возжелавшая широкой известности и пластических операций у лучших хирургов?! Такое уже, к сожалению, было.
Так выглядит она сейчас в свои 23 года
Про личную жизнь спросить Лену даже язык не поворачивается... Хотя девушка мужественно улыбается:
Все нормально.
У Лены шансов практически нет. Диагноз: «синдром преждевременного старения» («прогерия»). Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента заболевания люди в среднем живут всего 13 лет. И как вернуть молодость или хотя бы утихомирить старость, никто не знает...
Страшные симптомы начали проявляться у Лены пять лет назад. Сначала постарело лицо, а затем и кожа всего тела. Елена тогда училась на 1-м курсе Марийского политехнического института.
Знаете, как было обидно... Подходят парни знакомиться с моей подругой и со мной подчеркнуто вежливо обращаются, за маму принимают. Чуть ли не разрешения спрашивали встречаться с «дочкой».
После окончания Марийского политеха девушка решилась на пластическую операцию. Но банальная круговая подтяжка кожи лица не помогла. Только оставила рубцы на шее и висках. Загадочный же процесс старения организма продолжился. Местные медики смогли посоветовать Елене только одно - принимать витамины и постоянно наблюдаться.
Девушка - между прочим, дипломированный инженер-архитектор - не отчаялась и поехала в Москву. Мельниковой заинтересовалась дорогая столичная клиника пластической хирургии «Бьюти Плаза». Ее специалисты решили помочь провинциалке в беде. Причем совершенно бесплатно.
Мы решили попробовать. Если общепризнанно, что ничего нельзя сделать, то нужно хотя бы попытаться, - рассказывал накануне операции ведущий хирург клиники, доктор медицинских наук профессор Александр ТЕПЛЯШИН. - Хотя Елену небезопасно оперировать, ведь болезнь могла отразиться и на состоянии внутренних органов.
Она такая молодая! Ей жить нормально нужно, с молодыми людьми общаться. Сначала лицо сделаем, а затем начнем воевать с болезнью на генетическом уровне, - полон решимости профессор Тепляшин.
«Я очень верю профессору», - настойчиво убеждает нас Елена Мельникова. Очень похоже, что еще она убеждает и себя.
Вчера утром Елена приехала в клинику. Ее стали готовить к операции. Выделили отдельную палату, где она и ждала. Пока профессор Тепляшин тоже готовится к своей очень непростой работе. За четверть часа до операции Елена - само спокойствие.
Я ничего не боюсь, - все повторяет и повторяет она. И под конец все-таки всхлипывает. Некоторое время назад девушка всерьез подумывала о том, чтобы покончить с жизнью.
Подошло время, назначенное для операции. Лена встает и, глядя прямо перед собой, подчеркнуто твердой походкой шагает в недра клиники. Вдруг на минуту приостанавливается и обращается явно больше сама к себе, нежели к окружающим: «Это первой операции я очень боялась, а сейчас у меня уже вторая. И выбора у меня нет. Моя последняя надежда». - И решительно шагает к анестезиологу.
Врачи клиники допустили фотографа в святая святых - операционную эстетической хирургии. Первый этап операции - грудь. Доктор надрезает кожу на груди и готовит специальный биоимплантат. Состав - один из секретов клиники. Главное - никакого чужеродного силикона. Словно тесто профессор Тепляшин энергично разминает имплантат так, что податливый материал едва не просачивается у него меж пальцев. И наконец помещает в тело. Второй, и главный этап - лицо. И первая трудность здесь - устранить рубцы и недоделки предыдущей пластической операции. Зрелище не для слабонервных. Но все проходит вроде бы успешно...
После того как Лена Мельникова пройдет специальный курс реабилитации в клинике, генетики и клеточные биологи специально для нее разработают индивидуальную биотехнологическую программу лечения, которая должна завершиться инъекцией стволовых клеток. Этим клеткам и предстоит по идее изгнать старость из молодого тела...
Когда-то у красивой и умной 18-летней студентки Мельниковой было много поклонников. Но когда болезнь стала развиваться, остался только один, который действительно любит. Девушка не называет его имени, но уверена, что тот очень волнуется и ждет ее в Йошкар-Оле. А пока в Москве безработная инженер-архитектор Мельникова живет у своего брата.
Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно, такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз.
Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше.
Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией... Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в России, остальные в Европе...
К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.
12-летний Сет Кук выглядит как 80-летний старик. У него нет волос, зато есть полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди. Поэтому каждый день мальчик принимает аспирин и другие лекарства, разжижающие кровь. При росте в 3 фута (чуть более метра) Сет весит 25 фунтов (11,3 кг).
Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям.
Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.
Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.
Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас на глазах превратился в 60-летнего старика. И только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину. На фотографии слева - так он выглядел до операции, справа - после. Сейчас Альвидасу всего 32 года.
До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является лишь одиночная мутация.
По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация - когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид - возникает заново у каждого больного. Люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.
Семилетний старик и его семья
Дети Ханов. Рехена, Али Хусейн и Икрамул страдают от редчайшей болезни. Ему только семь лет, а он уже лысеет. Это самый заметный из многих симптомов недуга, которым страдает Али Хусейн Хан. Он еще мальчик, но он уже находится в среднем возрасте. Эта прогерия, чрезвычайно редкое заболевание, из-за которого организм Али преждевременно стареет.
Ни у него, ни у его сестры и брата - 19-летней Рехены и 17-летнего Икрамула - практически нет шансов дожить до 25.
Эта болезнь во много раз ускоряет развитие детей. Впрочем, вызывает она и другие проблемы: у них во рту, например, появляется второй ряд зубов, а кожа становится очень бледной, почти прозрачной.
Такие дети заболевают тем, чем обычные люди страдают в пожилом возрасте. В прошлом году их сестра Равена, тоже страдавшая прогрерией, умерла от пневмонии. Ей было 16.
Как только Али Хусейн начинает говорить, становится понятно, что он охвачен детским энтузиазмом и поглощен надеждами, не характерными для взрослого человека.
"Я хотел бы быть актером, управлять автомобилями и самолетами, быть героем боевика, - говорит он. - Ну а потом я хотел бы стать врачом, потому что врачи меня все время проверяют, а я хотел бы сам себя проверять, и поэтому я хотел бы когда-нибудь стать врачом".
Ханы в этом смысле уникальна: это единственный известный науке случай, когда прогрерией страдает более одного члена семьи. И благодаря этой семье ученые сумели сделать настоящий прорыв в понимании природы болезни.
Ученые под руководством педиатра Чандан Чаттопадхьяйя наблюдали за Ханами на протяжении двух лет и пришли к выводу, что болезнь наследственна и рецессивна. Это значит, что ее ген может быть у обоих родителей. В данном случае муж и жена Ханы приходятся друг другу кузенами. Ни у одного из них прогрерии нет, как и у двух их других детей - 14-летней Сангиты и двухлетней Гулавсы.
В последние годы за семьей присматривает благотворительная организация из Калькутты. Глава семейства Бисул Хан говорит, что с ним и его женой Раджией жизнь поступила жестоко. Оба они - уроженцы одной из деревень индийского штата Бихар. Местные жители звали их детей пришельцами, и в результате им приходилось расти в полной изоляции.
"Когда мы жили там, в Бихаре, каждый вечер мы сидели в комнате, не в состоянии уснуть, потому что то один из детей мучился чем-то, то другой, - вспоминает Хан. - И мы думали - я и жена, мы садились рядышком и думали: как же нам дальше жить? Мы даже думали, не покончить ли со всем этим одним махом..."
"Но теперь дети живут, - говорит отец. - Они энергичны, они счастливы, они живут нормальной жизнью, насколько это, конечно, возможно".
В последние два года за Ханами присматривает Сехар Чаттопадхьяй, руководитель благотворительного дома "Эс-би Деви" в Калькутте. Теперь они живут в этом городе, хотя их точный адрес держится в секрете.
Благотворительная организация помогла отцу найти работу охранника, но зарплата у него небольшая, так что им помогают и финансово. Но ничуть не менее важны, чем деньги, те нормальные человеческие контакты, которыми обзавелись дети при помощи благотворительной организации.
"Мы поддерживаем их, и мы стали друзьями, - говорит Чаттопадхьяй и подбрасывает Али Хусейна у себя на колене. - Потихоньку я сдружился с этой семьей, и вы просто не представляете, как они любят меня".
Благодаря его поддержке, говорят Ханы, они теперь живут куда более полной жизнью, чем раньше. Они улыбаются, когда рассказывают о своих интересах и увлечениях.
Рехена говорит, что обожает индийские фильмы, особенно - страстные песни о любви. Когда я спрашиваю, поет ли она сама, она говорит, что стесняется, но все-таки видно, что она хочет продемонстрировать свои способности, и, получив одобрение, соглашается попробовать.
"Мне нравится любить тебя, и когда я тебя не вижу, я не могу дождаться, когда мы снова встретимся", - поет она на хинди.
По материалам разных источников
Если вы когда-нибудь бывали во Вьетнаме, то наверняка слышали про местную «достопримечательность» - 23-летнюю Нгуен Тхи Пхуонг, которая в свои молодые годы напоминает старуху из фильма ужасов.
Раньше у девушки была довольно приятная наружность, но за считанные дни она превратилась в морщинистую старуху, как будто бы на нее кто-то наложил злобное проклятье. Если поискать аналог ритуала в нашей культуре, то можно представить, что девушка однажды пошла на пруд и встретила там то ли русалку, то ли ведьму, позавидовавшую ее красоте и наложившую на Нгуен злые чары.
История девушки началась в 2008 году — именно тогда у нее началась сильная аллергическая реакция на морепродукты. Учитывая финансовое положение, пойти в платную клинику Нгуен не смогла, потому из-за приверженности местного населения к всякого рода травам, девушка отправилась за лечением к знахарю.
Нетрадиционная медицина дала результаты: аллергия спала, но плата за избавление от недуга была ужасной: девушка стала замечать в себе признаки стремительного старения, при котором у нее менялось не только лицо, но и все тело. За считанные дни кожа Нгуен стала морщинистой, обвисла, а напоминанием о юном возрасте стали лишь волосы, зубы и быстрота ума.
Этот случай шокирующего старения не единственный в мире: англичанка Хейли Окинес могла бы удивить вас до глубины души, если бы была еще жива. Ей было всего 17 лет, но только по документам, потому как биологический возраст девочки составлял более ста лет! Редчайший недуг, из-за которого процесс старения в организме протекает в 8 раз быстрее, стал проклятьем юной Хейли.
В 13 лет у нее были серьезные проблемы с суставами, а сердечно-сосудистая система становилась похожей на механизм глубокой старухи. Волосы Хейли выпадали, сильнейший артрит не давал девочке ходить в школу, хотя она чувствовала себя в душе юной и любила песни Бритни Спирс и Джастина Бибера.
Все это — подробности болезни прогерии или одного из редчайших генетических дефектов. Другими словами, преждевременного старения организма, которое классифицируют на детскую и взрослую прогерию (синдром Вернера).
Сколько в мире «проклятых»?
Как гласит статистика, с подобным дефектом в генах рождается примерно 1 человек 
на 4 миллиона. В первом случае — болезни детской, ребенок к пяти годам приобретает практически все старческие недуги: снижение слуха, артрит, атеросклероз, а самое главное, не доживает даже до 13 лет.
Во втором случае, когда прогерия появляется у взрослых, молодые люди начинают стареть где-то в возрасте от 16 до 20 лет, а к 30-40 годам умирают при всех симптомах глубокой старости. И самое страшное, что лекарства, способного излечить от проклятья прогерии, нет - можно лишь замедлить необратимый процесс, но не избавить от него больного человека.
Эти две истории, коих в мире зафиксировано гораздо больше, очень сильно напоминают художественную историю Бенджамина Баттона, в которой ребенок, родившись на свет морщинистым стариком, но имеющий умственное развитие младенца, с каждым годом молодел, обретал силу и умнел. У него отрастали волосы, глаза обретали остроту зрения, а морщины исчезли, будто бы их никогда не было.
Но зато к достижению им преклонного возраста выглядел Бенджамин младенцем со всеми признаками склероза, артрита и прочих старческих болячек. Его время шло назад, в то время, как у «протогерийцев» оно неумолимо движется вперед, но лишь по известным ему законам.
В мире на данный момент зафиксировано около 80 случаев прогерии. В их числе находится 6-летняя Адалия Роуз, 7-летняя Ашанти Элиотт-Смит и 12-летняя Онталаметсе Фалатсе родом из Хеброна: она является единственной представительницей негроидной расы, больной прогерией.
Большую известность получил в свое время «юный старик» Леон Бота, скончавшийся в 2011 году — он был диджеем, музыкантом и художником из ЮАР - долгожителем среди тех, кого сразила жуткая болезнь прогерия.
Примеры похищенной молодости
Уникальные случаи болезни были зафиксированы и в прошлых веках: в английском городе Ноттингеме восемнадцатого века проживал 18-летний сын графа Уильяма Шеффилда, который начал стареть в 13 лет. Молодой, парень выглядел старше своего отца: седовласый, сгорбленный, почти беззубый, принявший смерть как избавление от мук.
Венгерский король Людвиг II в 9 лет достиг полового созревания, развлекаясь до пыли на потолке с придворными девицами. Когда ему было 14, он отрастил густую бороду и выглядел не мальчиком, а 35-летним мужчиной. В 15 лет Людвиг женился, а на следующий год после бракосочетания супруга подарила королю сына.
Правда, король уже был совершенно седым — не от счастья, а от овладевшей им прогерии, которая в 18 лет сделала парня стариком и уничтожила его через два года после этого. Жена короля боялась, что проклятье придет и за ее сыном, но ни малыш, ни дальнейшие потомки Людвига II болезнь не унаследовали.
Родившийся в 1905 году Майкл Соммерс, житель американского города Сан-Бернардино, с симптомами прогерии дожил до 31 года. Первые признаки старения были обнаружены у него в 17 лет. Свежий воздух деревни, куда отправился Майкл после безуспешных попыток врачей остановить его старение, помог парню немного замедлить уход, но к 30 годам, превратившись в старика, парень умер от банального гриппа.
Англичанка Барбара Дэлин, умершая в 1982 году в 26 лет, успела сделать многое в своей краткосрочной жизни «прогерийца»: она вышла замуж, родила двоих детей, но так же быстро состарилась. Молодой муж бросил проклятую супругу, не пожелав жить со «развалиной». От перенесенных мучений и учитывая болезнь, в 22 года Барбара ослепла и до самой смерти передвигалась в сопровождении собаки-поводыря.
Наконец, сицилиец из города Сиракузы Марио Термини в 20 лет тоже выглядит дряхлым стариком. Правда, он очень богатый старик — его родители обеспечивают сына с самого рождения. Может быть поэтому Марио не слишком переживает о своем будущем и ни в чем себе не отказывает, встречаясь с местными красотками и попивая алкоголь на различных праздниках?
Из 80-ти случаев один есть в Казахстане
В нашей стране есть уникальный парень Нуржан Уркешбаев, которому тоже в свое 
время поставили диагноз прогерия. Он родился в 1991 году здоровым ребенком и его родители по традиции, о которой я вам рассказывала, отдали мальчика на воспитание бабушке в аул.
В 4-летнем возрасте у Нуржана появились первые признаки старения: вытянулись мочки ушей, а кожа возле глаз стала опухать. Его водили сначала к народным целителям, которые помочь ребенку не смогли, ведь по поверьям, если в младенчестве неправильно провели обряд под называнием суннет, на ребенка могла быть накликана беда.
В 2000 году Нуржана впервые сняли на камеру журналисты, и после мальчика пригласили в Алмату на обследование. Потом было обследование в Германии, затем к нему проявили интерес японцы, но их приглашение осталось без ответа, потому что денег на визит в Японию у родителей Нуржана и у казахстанских ученых не было.
Молодому «старичку» сделали пластическую операцию, в ходе которой подтянули парню лицо, шею, лоб, сделали коррекцию верхних и нижних век, лазерную и контурную пластику. Но у Нуржана очень много внутренних недугов: эрозийный гастрит, холецистит, проблемы с сердцем. При росте в 180 сантиметров сейчас состояние организма 20-летнего Нуржана соответствует 38-40 годам.
Родители парня уже не верят в ритуальные сказки и проклятья: они твердо «знают», что причиной возникновения прогерии стал военный полигон, где раньше проходили испытания баллистических ракет. Ученые эту связь не подтверждают, но помочь помолодеть парню тоже пока не могут.
Гены ли виноваты?
Экстрасенсы и маги в один голос твердят, что существуют в мире специальные методики «порчи», которые могут вполне состарить человека за короткий срок. Ученые вариант с проклятием не рассматривают и считают, что причиной возникновения прогерии является генетическая мутация, что ведет к накоплению большого количества протеина в клетках человеческого организма. Ведь уникальная и жуткая болезнь встречается и у животных, у которых жизненные циклы идут год за три, а то и за все десять лет.
Признаки болезни обычно проявляются в первые два-три года жизни ребенка, если мы говорим о прогерии детской: сначала на животе у него появляется несколько крупных пигментных пятен, после чего рост ребенка замедляется, а функция «проклятья» начинает активно старить организм.
Выглядит такой малыш очень печально: тонкая кожа, большая голова с маленьким, несоразмерным с ней лицом и «птичьими чертами», вес, не превышающий 20 килограмм, и рост, остановившийся на отметке 110-120 сантиметров. При этом умственное развитие ребенка вполне подходит для его физического возраста.
По статистике, детской прогерией заболевает один ребенок из 5-7 миллионов новорожденных, «проживая» 6-8 лет жизни обычного человека за один год и редко перешагивая 18-20-летний рубеж.
Но несмотря на это, многие родители больных прогерией детей не отчаиваются и 
делают все, чтобы скрасить век ребенка: например, Адалия Роуз, дочь которой страдает синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Молодая мама, чтобы поддержать дитя, на лысо обрила голову и подписала фотографию: «Мы с мамочкой теперь близнецы! Люблю ее».
Уникальное печальное, но такое позитивное фото набрало в 2012 году 2,2 миллионов лайков и 55 тысяч комментариев.
Есть ли надежда у юных стариков?
Впервые прогерия была описана в конце 19 века, но долгое время ученые не могли помочь больным детям и юным старикам излечиться от страшного недуга. Может быть, та самая злая колдунья была действительно мощной ведьмой и не оставила никаких шансов на выздоровление ни в чем не повинным малышам?
И все равно над лекарством от преждевременного старения работают: группа американских ученых, которым руководит профессор Фрэнсис Коллинз, говорит, что наконец-то обнаружила способ избавления от прогерии. Конечно, ученые говорят, что они только идут на пути к успеху, но один шанс для юных стариков на миллион — это тоже что-то.
Смысл изобретения таков: восстановить нормальное функционирование клеток, которые были извлечены из организма страдающих прогерией малышей. Все это делается при помощи рапамицина - продукта жизнедеятельности редких бактерий, позволяющий продлевать жизнь млекопитающим.
Ведь прогерин, из-за которого и возникает болезнь, провоцирует преждевременное старение и смерть только тогда, когда мутирует и трансформирует ламины в белки прогерина. «Вылеченные» при помощи рапамицина клетки нормально функционируют, а жизненный их цикл значительно увеличивается. Молекулярным биологам остается только начать клинические исследования и изучить влияние рапамицина на младенческую прогерию.
И это — самый настоящий шанс для тех, кто не так давно появился на свет, но уже осознавших, что такое старость и болезнь. Для тех, у кого в юном возрасте выпали волосы и зубы, а кожа стала дряблой, как засохший фрукт. Ведь это ужасно несправедливо: появиться на свет, но так и не понять всех прелестей жизни из-за сбоя в генетическом коде человека.
И хотя прогерия сильна и очень стара, я уверена, что и на эту злобную проклятую страху найдется своя «проруха». Как, впрочем, и на любую нынче неизлечимую болезнь — люди должны жить, быть здоровыми и счастливыми, чего я всем желаю от всего сердца!
Потому что история Бенджамина Баттона должна оставаться лишь историей — лирическим примером несоответствия времени и природы, на который мы смотрим, которому удивляемся, но который никогда не встретим в настоящей жизни. Потому что время всегда должно идти только вперед и никак иначе...
Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз, что, как правило, приводит к их гибели в возрасте от 5 до 13 лет...
Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно, такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше.
Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией... Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в Росии, остальные в Европе...
К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.
12-летний Сет Кук выглядит как 80-летний старик. У него нет волос, зато есть полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди. Поэтому каждый день мальчик принимает аспирин и другие лекарства, разжижающие кровь. При росте в 3 фута (чуть более метра) Сет весит 25 фунтов (11,3 кг).
Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям.
Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.
Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.
Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас на глазах превратился в 60-летнего старика. И только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину. На фотографии слева - так он выглядел до операции, справа - после. Сейчас Альвидасу всего 32 года.
До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является лишь одиночная мутация.
По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация – когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид – возникает заново у каждого больного. Люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.
Вы когда нибудь встречали 26-и летнего ребёнка? Если нет, то знакомьтесь – Джейли Лингдо (Jerly Lyngdoh) - самый старый ребёнок на планете, сын простой фермерской семьи из Мегхалая, Северная Индия При своём возрасте вес юноши составляет всего 11 кг (22 фунта). Рост 84 сантиметра. Поведение Джейли соответствует 2-х летнему малышу. Единственное, может сказать нам о его возрасте – это зубы. Зубы Джейли вполне соответствуют его возрасту. Также отличительная черта – это реакция, его жесты, мимика – всё это определяет в нем 26 летнего юношу. Ни один врач не знает чем помочь «малышу», чтобы исцелить его, вернуть ему возможность физического и психического развития. По словам медиков Джейли страдает от редчайшей болезни гипофиза «pan-hypo pituitarism», которая блокирует гормоны роста парня.
Семилетняя английская девочка страдает редким заболеванием – прогерией. Это уже второй случай на территории страны, о котором рассказывают британские СМИ в течение месяца. Синдром Хатчинсона-Гилфорда изменил бег времени для малышки – оно для нее мчится стремительно, и девочка стареет в 8 раз быстрее обычных людей. Прогноз медиков неутешителен, но дитя, которое не знает об этом, приветливо улыбается окружающим.
Кто поможет маленькой Ашанти Эллиот-Смит?..Трагедия семьи Эллиот-Смит началась вскоре после рождения первенца – дочери Ашанти. Родилась она абсолютно здоровой, но очень скоро на животе у нее появились крупные пигментные пятна. Диагноз врачей прозвучал как приговор – детская прогерия или синдром Хатчинсона-Гилфорда, редчайшее заболевание, которое проявляется у одного ребенка на несколько миллионов. Недуг настолько редкий, что врачи описали практически все случаи этой болезни новейшего времени.
Начинается болезнь в младенчестве с появления больших пигментных пятен – как у Ашанти Эллиот-Смит (Ashanti Elliott-Smith). Затем детей одолевают старческие хвори. У них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. Кости делаются ломкими, кожа – морщинистой, а тело – сгорбленным. Рост прекращается на отметке около 120 см. Долгожителем среди больных детской прогерией является житель Лондона, которому сейчас 20 лет, но так долго он прожил лишь благодаря невероятной заботе своих родителей.
Всем известен американский фильм "Загадочная история Бенджамина Баттона", главный герой которого (в исполнении актера Брэда Питта) мистическим образом родился стариком и на протяжении своей жизни вместо того, чтобы стареть, молодел. В центре драмы стояли его отношения с женщиной, которая, как и все люди, старела. Фильм, в котором странная особенность Бенджамина Баттона не объяснялась, закончился тем, что герой стал младенцем и лежал на руках у любимой, которая уже совсем состарилась.
Но мало кто знает, что болезнь Бенджамина Баттона реальна. РЕН ТВ расскажет историю некоторых из детей, которые страдают этим недугом.
Брат и сестра, которым хочется "жизни без боли"
Так, в Индии есть брат с сестрой, у которых редкое заболевание кожи, которое встречается в одном случае на миллион. У мальчика Кешава и его сестры Анджали болезнь, которая называется прогерия. Из-за нее у малышей с момента появления на свет опухшие лица, а их кожа морщинистая и обвислая. В школе им, разумеется, дают обидные прозвища и смеются над ними.
Родители надеются на то, что сыну и дочери удастся помочь. Однако медики говорят, что надежда может быть только за границей. А семья, в которой растут малыши, является бедной.
"Родители говорят, что однажды все будет хорошо, но эта болезнь гнетет меня изнутри. А я просто хочу долгую жизнь без боли", - рассказывает Анджали.
Когда родился, был похож на пришельца
Еще один мальчик, страдающий от прогерии, живет в Бангладеше. Это Байезид Хоссейн, и в свои юные годы он похож на 80-летнего старика. По словам ее матери, которая родила его в возрасте 14 лет от своего двоюродного брата, ее ребенок при этом умен.
"Он был похож на пришельца (когда родился. - Прим. ред.), и это было душераздирающе", - рассказала его мать Трипити.
Пользовалась своим старением, чтобы купить алкоголь
Как пишут СМИ, дети с прогерией умирают рано - от сердечного приступа. Обычно они уходят из жизни в 13 лет. Но Чалли Мугуира из США исполнилось уже 30 лет. Страшный диагноз ей поставили в 16-летнем возрасте, и девушка даже нашла в нем плюсы - использовала свое старение, чтобы купить алкоголь.
